Standardy postępowania w chorobach pozapiramidowych

[Głosów:1    Średnia:5/5]

Zasady ogólne:

  1. lekarz rodzinny może prowadzić leczenie w niepowikłanych przypadkach pod warunkiem okresowej kontroli u specjalisty, zaś w przypadku wystąpienia powikłań – dalsze leczenie przejmuje specjalista (najlepiej w Poradni Schorzeń Pozapiramidowych)

Choroba Parkinsona
1. Rozpoznanie

  • w każdym przypadku konieczne badanie neuroobrazowe (tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny) dla wykluczenia innej przyczyny objawów parkinsonowskich
  • w każdym przypadku konieczna ocena reakcji na lewodopę ("test lewodopowy")
  • wykluczenie innej przyczyny objawów (parkinsonizm pozapalny, toksyczny, polekowy)
  • zebranie wywiadu rodzinnego (parkinsonizm rodzinny)
  • rozpoznanie postawione przez lekarza rodzinnego MUSI być potwierdzone przez specjalistę

2. Początek leczenia

  • sposób postępowania ustala lekarz specjalista. Dalsze prowadzenie pod opieką lekarza rodzinnego z koniecznością okresowej kontroli u specjalisty (najlepiej w Poradni Schorzeń Pozapiramidowych) albo od początku w tej Poradni
  • u chorego bez wyraźnej przewagi drżenia – od początku lewodopa standardowa lub lewodopa o przedłużonym działaniu (ewentualnie przy bardzo niewielkim nasileniu objawów – selegilina)
  • u chorego z bardzo wyraźną przewagą drżenia – do rozważenia lek antycholinergiczny
  • dawka leku dopasowana indywidualnie do pacjenta (konieczna konsultacja ze specjalistą z Poradni Schorzeń Pozapiramidowych)
  • w niektórych przypadkach uzasadnione podawanie agonistów receptora dopaminergicznego jako uzupełnienie leczenia lewodopą. Bardziej racjonalne jest podawanie agonistów działających na obydwa podtypy receptora (D1 i D2) niż agonistów tylko receptora D2

3. Leczenie w okresie bez powikłań

  • stałe dopasowywanie dawki leku do aktualnego stanu klinicznego
  • okresowa kontrola funkcji wątroby (oznaczenie bilirubiny, transaminaz i fosfatazy alkalicznej)
  • okresowa kontrola ruchomości gałek ocznych (ze względu na możliwość nierozpoznania choroby Steele-Richardsona-Olszewskiego)

4. Pojawienie się powikłań
(ruchowych – fluktuacje, dyskinezy itp. czy psychotycznych)

  • dalsze leczenie przejmuje lekarz specjalista, najlepiej w Poradni Schorzeń Pozapiramidowych, przy współpracy z lekarzem rodzinnym
  • konieczne stałe dopasowywanie dawek leków, ewentualnie dodanie agonistów receptora dopaminergicznego. Bardziej racjonalne jest podawanie agonistów działających na obydwa podtypy receptora (D1 i D2) niż agonistów tylko receptora D2
  • okresowa kontrola funkcji wątroby (oznaczenie bilirubiny, transaminaz i fosfatazy alkalicznej)
  • w uzasadnionych przypadkach konieczna hospitalizacja w wysokospecjalistycznym oddziale neurologicznym (ewentualnie oddziale dziennym) dla oceny fluktuacji i ustalenia leczenia.

"Test lewodopowy"
Stopniowe zwiększanie dawki lewodopy aż do uzyskania poprawy klinicznej lub do osiągnięcia dawki 2000 mg lewodopy na dobę. Jeśli nie ma poprawy odstawić lewodopę w ciągu tygodnia. Brak poprawy przy dawce 2000 mg lewodopy i brak pogorszenia po odstawieniu lewodopy oznacza negatywny wynik testu lewodopowego.

Tiki
1. Rozpoznanie
(w każdym przypadku powinno być skonsultowane ze specjalistą)

  • wywiad rodzinny i okołoporodowy
  • badanie EEG
  • w przypadku wątpliwości – badanie neuroobrazowe

2. Leczenie

  • w każdym przypadku trudności w leczeniu konieczna konsultacja przez specjalistę
  • decyzja o leczeniu po rozważeniu "za i przeciw"
  • "łagodne" neuroleptyki – sulpiryd, risperidon, pimozyd w najmniejszej możliwej dawce
  • ewentualnie klonidyna
  • "elastyczne" podawanie leków ze stałym dopasowaniem dawki leków do aktualnej sytuacji klinicznej
  • w niektórych postaciach tików – toksyna botulinowa

Dystonia
Choroba rzadka, trudna w diagnostyce i leczeniu. Powinna być prowadzona od początku przez lekarza specjalistę, najlepiej w Poradni Schorzeń Pozapiramidowych

1. Rozpoznanie

  • w każdym przypadku konieczne badanie neuroobrazowe dla wykluczenia innej przyczyny dystonii (dystonia objawowa)
  • w każdym przypadku konieczne wykluczenie choroby Wilsona (lampa szczelinowa) i badanie poziomu mleczanów i pirogronianów (choroba Nyhan-Lesch)
  • w każdym przypadku badanie krwi na obecność akantocytów (neuroakantocytoza)
  • w każdym przypadku konieczna ocena reakcji na lewodopę ("test lewodopowy") dla ewentualnego rozpoznania dystonii reagującej na lewodopę
  • w każdym przypadku wywiad rodzinny

2. Leczenie

 

  • w dystonii uogólnionej ZAWSZE najpierw próba z lewodopą
  • przy braku reakcji na lewodopę – próby z neuroleptykami, antycholinergikami itp.
  • ewentualnie podawanie toksyny botulinowej
  • w dystonii ogniskowej ZAWSZE leczenie toksyną botulinową. W niektórych przypadkach konieczne podawanie toksyny pod kontrolą EMG

Drżenie samoistne
1. Rozpoznanie
(w każdym przypadku powinno być skonsultowane ze specjalistą)

 

  • wywiad rodzinny
  • ocena funkcji tarczycy, wykluczenie nadużywania środków pobudzających (kawa), ocena funkcji zewnątrzwydzielniczej trzustki (hipoglikemia)
  • w uzasadnionych przypadkach badanie neuroobrazowe

2. Leczenie

  • propranolol (po wykluczeniu przeciwwskazań) w dawce do 240 mg/dobę
  • primidon w dawce do 250 mg/dobę
  • w przypadku braku poprawy – konieczna konsultacja w Poradni Schorzeń Pozapiramidowych

Pląsawica
Grupa chorób bardzo trudnych w diagnostyce i leczeniu. Od początku powinny być prowadzone przez wykwalifikowanego specjalistę, najlepiej w Poradni Schorzeń Pozapiramidowych

1. Rozpoznanie

  • wywiad rodzinny
  • wywiad odnośnie stosowanych leków (pląsawica polekowa)
  • badanie neuroobrazujące
  • oznaczenie akantocytów we krwi obwodowej
  • badanie genetyczne
  • ocena funkcjonowania intelektualnego i emocjonalnego (badanie psychologiczne)
  • rodzinne poradnictwo genetyczne

2. Leczenie

 

  • neuroleptyki, antydepresanty
  • w późnych postaciach pląsawicy Huntingtona i w postaci Westphala – do rozważenia leczenie dopaminomimetyczne (lewodopa lub agonista receptora dopaminergicznego)

Bądź pierwszy, który skomentuje ten wpis

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany.


*