Standardy postępowania w chorobach pozapiramidowych

[Głosów:1    Średnia:5/5]

Zasady ogólne:

  1. lekarz rodzinny może prowadzić leczenie w niepowikłanych przypadkach pod warunkiem okresowej kontroli u specjalisty, zaś w przypadku wystąpienia powikłań – dalsze leczenie przejmuje specjalista (najlepiej w Poradni Schorzeń Pozapiramidowych)

Choroba Parkinsona
1. Rozpoznanie

  • w każdym przypadku konieczne badanie neuroobrazowe (tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny) dla wykluczenia innej przyczyny objawów parkinsonowskich
  • w każdym przypadku konieczna ocena reakcji na lewodopę ("test lewodopowy")
  • wykluczenie innej przyczyny objawów (parkinsonizm pozapalny, toksyczny, polekowy)
  • zebranie wywiadu rodzinnego (parkinsonizm rodzinny)
  • rozpoznanie postawione przez lekarza rodzinnego MUSI być potwierdzone przez specjalistę

2. Początek leczenia

  • sposób postępowania ustala lekarz specjalista. Dalsze prowadzenie pod opieką lekarza rodzinnego z koniecznością okresowej kontroli u specjalisty (najlepiej w Poradni Schorzeń Pozapiramidowych) albo od początku w tej Poradni
  • u chorego bez wyraźnej przewagi drżenia – od początku lewodopa standardowa lub lewodopa o przedłużonym działaniu (ewentualnie przy bardzo niewielkim nasileniu objawów – selegilina)
  • u chorego z bardzo wyraźną przewagą drżenia – do rozważenia lek antycholinergiczny
  • dawka leku dopasowana indywidualnie do pacjenta (konieczna konsultacja ze specjalistą z Poradni Schorzeń Pozapiramidowych)
  • w niektórych przypadkach uzasadnione podawanie agonistów receptora dopaminergicznego jako uzupełnienie leczenia lewodopą. Bardziej racjonalne jest podawanie agonistów działających na obydwa podtypy receptora (D1 i D2) niż agonistów tylko receptora D2

3. Leczenie w okresie bez powikłań

  • stałe dopasowywanie dawki leku do aktualnego stanu klinicznego
  • okresowa kontrola funkcji wątroby (oznaczenie bilirubiny, transaminaz i fosfatazy alkalicznej)
  • okresowa kontrola ruchomości gałek ocznych (ze względu na możliwość nierozpoznania choroby Steele-Richardsona-Olszewskiego)

4. Pojawienie się powikłań
(ruchowych – fluktuacje, dyskinezy itp. czy psychotycznych)

  • dalsze leczenie przejmuje lekarz specjalista, najlepiej w Poradni Schorzeń Pozapiramidowych, przy współpracy z lekarzem rodzinnym
  • konieczne stałe dopasowywanie dawek leków, ewentualnie dodanie agonistów receptora dopaminergicznego. Bardziej racjonalne jest podawanie agonistów działających na obydwa podtypy receptora (D1 i D2) niż agonistów tylko receptora D2
  • okresowa kontrola funkcji wątroby (oznaczenie bilirubiny, transaminaz i fosfatazy alkalicznej)
  • w uzasadnionych przypadkach konieczna hospitalizacja w wysokospecjalistycznym oddziale neurologicznym (ewentualnie oddziale dziennym) dla oceny fluktuacji i ustalenia leczenia.
  Max Factor Second Skin Foundation

"Test lewodopowy"
Stopniowe zwiększanie dawki lewodopy aż do uzyskania poprawy klinicznej lub do osiągnięcia dawki 2000 mg lewodopy na dobę. Jeśli nie ma poprawy odstawić lewodopę w ciągu tygodnia. Brak poprawy przy dawce 2000 mg lewodopy i brak pogorszenia po odstawieniu lewodopy oznacza negatywny wynik testu lewodopowego.

Tiki
1. Rozpoznanie
(w każdym przypadku powinno być skonsultowane ze specjalistą)

  • wywiad rodzinny i okołoporodowy
  • badanie EEG
  • w przypadku wątpliwości – badanie neuroobrazowe

2. Leczenie

  • w każdym przypadku trudności w leczeniu konieczna konsultacja przez specjalistę
  • decyzja o leczeniu po rozważeniu "za i przeciw"
  • "łagodne" neuroleptyki – sulpiryd, risperidon, pimozyd w najmniejszej możliwej dawce
  • ewentualnie klonidyna
  • "elastyczne" podawanie leków ze stałym dopasowaniem dawki leków do aktualnej sytuacji klinicznej
  • w niektórych postaciach tików – toksyna botulinowa

Dystonia
Choroba rzadka, trudna w diagnostyce i leczeniu. Powinna być prowadzona od początku przez lekarza specjalistę, najlepiej w Poradni Schorzeń Pozapiramidowych

1. Rozpoznanie

  • w każdym przypadku konieczne badanie neuroobrazowe dla wykluczenia innej przyczyny dystonii (dystonia objawowa)
  • w każdym przypadku konieczne wykluczenie choroby Wilsona (lampa szczelinowa) i badanie poziomu mleczanów i pirogronianów (choroba Nyhan-Lesch)
  • w każdym przypadku badanie krwi na obecność akantocytów (neuroakantocytoza)
  • w każdym przypadku konieczna ocena reakcji na lewodopę ("test lewodopowy") dla ewentualnego rozpoznania dystonii reagującej na lewodopę
  • w każdym przypadku wywiad rodzinny

2. Leczenie

 

  • w dystonii uogólnionej ZAWSZE najpierw próba z lewodopą
  • przy braku reakcji na lewodopę – próby z neuroleptykami, antycholinergikami itp.
  • ewentualnie podawanie toksyny botulinowej
  • w dystonii ogniskowej ZAWSZE leczenie toksyną botulinową. W niektórych przypadkach konieczne podawanie toksyny pod kontrolą EMG

Drżenie samoistne
1. Rozpoznanie
(w każdym przypadku powinno być skonsultowane ze specjalistą)

 

  • wywiad rodzinny
  • ocena funkcji tarczycy, wykluczenie nadużywania środków pobudzających (kawa), ocena funkcji zewnątrzwydzielniczej trzustki (hipoglikemia)
  • w uzasadnionych przypadkach badanie neuroobrazowe
  Feat2Fit - opinie, cena, gdzie kupić, oryginalne, apteka

2. Leczenie

  • propranolol (po wykluczeniu przeciwwskazań) w dawce do 240 mg/dobę
  • primidon w dawce do 250 mg/dobę
  • w przypadku braku poprawy – konieczna konsultacja w Poradni Schorzeń Pozapiramidowych

Pląsawica
Grupa chorób bardzo trudnych w diagnostyce i leczeniu. Od początku powinny być prowadzone przez wykwalifikowanego specjalistę, najlepiej w Poradni Schorzeń Pozapiramidowych

1. Rozpoznanie

  • wywiad rodzinny
  • wywiad odnośnie stosowanych leków (pląsawica polekowa)
  • badanie neuroobrazujące
  • oznaczenie akantocytów we krwi obwodowej
  • badanie genetyczne
  • ocena funkcjonowania intelektualnego i emocjonalnego (badanie psychologiczne)
  • rodzinne poradnictwo genetyczne

2. Leczenie

 

  • neuroleptyki, antydepresanty
  • w późnych postaciach pląsawicy Huntingtona i w postaci Westphala – do rozważenia leczenie dopaminomimetyczne (lewodopa lub agonista receptora dopaminergicznego)

Bądź pierwszy, który skomentuje ten wpis

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany.


*